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Lá da embriologia, os ductos de Wolff ou mesonéfricos são os masculinos; e os de Muller ou paramesonéfricos são os femininos. Sem cromossomo Y e testosterona, os ductos de Wolff regridem e permitem o desenvolvimento dos ductos de Müller. No caso de embrião masculino, a regressão dos ductos de Müller exige a presença do AMH, que é secretado pelos testículos.

Os ductos de Müller desenvolvem-se na superfície lateral dos ductos mesonéfricos, com as porções superiores formando as tubas uterinas, enquanto as porções inferiores se fundem em formato de uma estrutura em Y para criar o útero, o colo uterino e as duas porções superiores da vagina.

Os três defeitos de desenvolvimento do sistema mülleriano são: defeitos de fusão lateral, defeitos de fusão vertical e agenesia.

Os defeitos de fusão lateral são os mais comuns e incluem:

Útero septado – Tem uma superfície serosa externa normal, mas duas cavidades endometriais. O grau de septação varia de um pequeno septo na linha média até um útero totalmente septado alcançando o orifício cervical interno, podendo haver também septo vaginal longitudinal.

Útero unicorno –Uma cavidade é usualmente normal, enquanto a outra apresenta graus variados de desenvolvimento, desde a sua total ausência até a formação de um corno rudimentar, que pode se comunicar ou não com a cavidade funcionante. Pode estar associado com um ovário ectópico e, em torno de 40% dos casos, com alterações renais.

Útero bicorno – secundário à falha de fusão dos ductos mullerianos. Diferentemente do útero septado, a superfície externa possui uma chanfradura e a separação dos cornos uterinos

Útero didelfo – Esse é a falta de fusão completa dos ductos de Muller. O útero é duplo, sendo que a duplicação geralmente limita-se ao útero e ao colo uterino, embora possa ocorrer com a vulva, a vagina (septo vaginal em 75% dos casos), a bexiga, a uretra e o ânus. Em 15 a 20% dos casos, ocorrem anomalias unilaterais (agenesia renal ipsilateral, hemivagina obstruída).

Pra fechar: os defeitos de fusão vertical resultam em septo vaginal ou agenesia/disgenesia cervical. E a agenesia mülleriana resulta na síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (ausência de útero, tubas e ⅔ superiores da vagina).

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